“用气息唱歌，每一次呼吸、每一句音律我都乐在其中。”来自四川的音乐老师楠楠（化名）对肺动脉高压的治疗充满信心。
肺动脉高压，被称之为“心血管癌症”，呼吸困难、体力下降……五年生存期率低，都是它身上的标签。2023年3月18日，由中国初级卫生保健基金会发起的爱心肺扬“鼓5生命肺动脉高压医患‘同心’交流会“在广州成功举办，其中肺动脉高压患者楠楠的故事令人动容。
“怀孕3个月的时候，我做了心脏彩超检查，提示有肺动脉高压。在产科医生建议下终止了妊娠。”产检的结果让楠楠不得不放弃做妈妈的机会。失去宝宝后，楠楠极度痛苦，在华西病友们和医生的热心帮助下，她逐渐接受了患病的事实，并且持续坚持规范治疗“面对疾病，在我心中有一句话，我们首先要活着，活着就可以看见希望。”
(资料图片仅供参考)
昔日的“心血管癌症”，并不罕见的罕见病
回想起三年前自己怀孕产检的情景，楠楠还是很伤心：“医生说，怀疑我得了肺动脉高压。我当时就懵了，在网上一查，发现这是一个罕见病。我看见非常多的敏感字眼，包括五年生存率不超过20%、气促胸闷等。当时，对我来说最可怕的一句话就是‘心血管癌症’，前30年我都好好的，怎么突然就得了这个病？”
在艰难地决定终止妊娠以后，楠楠第一时间找到四川大学华西医院心内科陈玉成教授接受治疗。
四川大学华西医院内科主任、主任医师陈玉成教授
“肺动脉高压早期表现缺乏特异性，诊断比较困难。一般在体检筛查时，可以通过心脏彩超帮助确定诊断，患者需要特别注意自身右心功能。”陈玉成教授解释道，“特发性肺动脉高压是罕见病，在我国并不是那么罕见，因为我国的人口基数大，患者数量也比较大。”
楠楠回想到初见陈玉成教授时，她第一眼都不敢看陈教授，害怕从陈教授口中验证网上所说的五年生存率极低的情况。但陈玉成教授的话给她吃了定心丸，只要通过规范的治疗，规律服药、规律随访，其实肺动脉高压可以控制在比较稳定的状态。
提升五年生存率，三联药物为患者带来更好生存获益
楠楠非常幸运，她在早期确诊，并且及时使用三种靶向药物联合的治疗让疾病得到了控制。“确诊之后，我一直维持在低危状态，三年来，我坚持3个月一复诊的频率。每次复诊都会进行6分钟步行距离测试，无论在医院还是家里自测，血氧饱和度都很好，整个人的运动耐量有明显的增加。”
陈玉成教授介绍，在楠楠第一次做完右心导管确诊为肺动脉高压后，采用了靶向药物治疗，尽早加用了司来帕格。“根据肺动脉高压诊疗指南以及我们的临床经验，都证明早期应用三联药物治疗方案，可以给肺动脉高压患者带来非常好的疗效和生存获益。”
“过去20年，肺动脉高压患者生存率非常差，五年生存率可能只有20%左右。”陈玉成教授表示，“近10年创新药物的使用，让肺动脉高压治疗取得了突破性进展，让患者生存状况得到显著的改善。国际上报道的队列中，肺动脉高压的五年生存率达到72%-74%。”
自2020年起，肺动脉高压治疗指南已经把初始联合治疗作为一线治疗的主要方案。最近五年，在患者中实施联合治疗比例已经达到60%多，达到了同期欧美的相应水平。
靶向药纳入国家医保，“双通道”提升药物可及性
由于罕见病患者人数较少，再加上药物研发成本较高，导致罕见病的药物价格一般比较昂贵。近年来，国家和社会高度重视罕见病，大众对罕见病的认知也越来越深入，肺动脉高压被逐渐关注。得益于国家政策支持，目前有如马昔腾坦、司来帕格等多款靶向药纳入医保，为患者大幅减轻了经济治疗负担，增加了生的希望。
“2020年我用上马昔腾坦时，它已经被纳入成都医保，报销以后是1035元/盒。以前一天的药钱现在可以吃一个月。”楠楠说，药物纳入医保后，自己也更有信心了，因为大家都吃得起药了，不仅降低了经济负担，也大大减少了心理上的负担。
医保部门通过“双通道”，保障患者能够买到已纳入医保的谈判药，与此同时，保障患者在定点医药机构购买谈判药品时也能享受到医保报销待遇。“感谢国家医保政策，让肺动脉高压靶向治疗药物进入医保。在医院开好处方后，我们会去院外指定药房拿药，直接进行报销。以成都医保为例，成都职工医保肺动脉高压是报销75%，居民医保报销60%，稍微低一些。我认识的一些病友，他们可能没有工作收入，在农村里，他们可能会有低保或者医疗补助。过去没有医保，很多患者常因为经济负担而中断治疗，现在我们吃得起药，再加上医院专业团队的支撑，我再想到肺动脉高压这个病，并不会太焦虑。规律服药，病情稳定，我看得见希望。”
创新患者管理模式，多学科协作，点亮肺动脉高压患者生命色彩
改善肺动脉高压患者的预后，规范化治疗和患者随访管理是关键。2022年7月，国家心血管中心成立了肺动脉高压专科联盟，进一步优化了肺动脉高压的诊疗策略及路径，推动了肺动脉高压诊疗生态圈的良性发展。目前，多省市也在逐步落实省级肺动脉高压专科联盟，畅通上下转诊通道，提高患者全程管理，形成中心诊断基层随访管理的模式。
“肺动脉高压联盟可以很好地实现不同疾病以及医院之间多方联动，以疾病为中心进行分级诊疗、双向转诊，更好地帮助医生提升对于肺动脉高压的诊断治疗水平、管理水平以及服务水平。这是包括肺动脉高压疾病在内的许多其他疾病，在目前以及未来的一个重要发展趋势。采用多学科‘联合作战’的模式，大大降低了患者风险。”陈玉成教授表示，“除此之外，华西医院为了便捷患者就诊，解决挂号难、开药难的困境，为肺动脉高压患者开通了全程管理绿色通道——肺动脉高压患者全程管理服务包，患者只需要提前预约，就可以直接就诊，作为医生有更多的时间对患者进行评估、教育以及治疗，鼓励患者规律随访。”
陈玉成教授对每一个首次走进他诊室的肺动脉高压患者都会说一句，“活着就一定有希望。“这句话也是支持楠楠和病友们一路前行的力量。
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